Linfoma di Hodgkin

linfoma di Hodgkin
linfoma di Hodgkin

Qual è il linfoma di Hodgkin?

linfoma di Hodgkin (si chiama anche il morbo di Hodgkin, o la malattia di Hodgkin, il cancro dei linfonodi) – una malattia maligna del sistema linfatico [sistema linfatico]. I linfomi sono diversi. Questa malattia è maligno.

Il nome “linfoma maligno” significa letteralmente “una maligna allargamento dei linfonodi.” Questo tipo di tumore termine medico riunisce un ampio gruppo di malattie che origina nel sistema linfatico del cellulare (linfociti s). Il sintomo principale – linfoadenopatia (linfoma).

linfomi maligni sono divisi in due tipi principali: linfoma di Hodgkin (abbreviazione: HL) e il linfoma non-Hodgkin (abbreviato: NHL). Linfoma di Hodgkin è il nome del medico e patologo Thomas Hodgkin, che per primo descrisse questa malattia. Determinare il tipo di linfoma è possibile solo dopo aver esaminato un campione del tessuto colpito.

la malattia di Hodgkin si verifica a causa di un cambiamento maligna (mutazione) s B-linfociti. Questo gruppo di globuli bianchi (cellule del sangue), che si trovano prevalentemente in tessuti linfatici. Pertanto, il linfoma di Hodgkin può verificarsi ovunque ci sia tessuto linfatico. I linfomi più comuni sorgono nei linfonodi (linfonodi), ma possono anche interessare altri organi – fegato, midollo osseo, polmoni e milza. In genere, questo avviene già nelle ultime fasi della malattia. Se linfoma di Hodgkin non è trattato, nella maggior parte dei casi è fatale.

Come spesso si verifica nei bambini affetti da linfoma di Hodgkin?

In Germania, il registro tedesco di Oncologia Pediatrica (Mainz) registra ogni anno circa 90 nuovi casi di malattia di Hodgkin nei bambini e negli adolescenti di età inferiore ai 14 anni. Un numero totale di pazienti (di età inferiore ai 18) all’anno è di circa 150 persone (il gruppo di ricerca centrale per la malattia di Hodgkin, Halle). Questo è il linfoma di Hodgkin – quasi il 5% di tutte le neoplasie maligne nell’infanzia e nell’adolescenza.

Nei neonati e nei bambini fino a tre anni, la malattia di Hodgkin non soddisfa quasi. Il più vecchio il bambino, maggiore è la probabilità di essere malato. picco di incidenza si verifica nella mezza età, adulti soffrono 10 volte più bambini. Durante l’infanzia e l’adolescenza, i ragazzi sono bambine malate.

Quali sono le forme di linfoma di Hodgkin?

A seconda di come cellule tumorali appaiono sotto il microscopio, vi sono cinque forme di malattia di Hodgkin. Quattro di loro sono uniti nella “malattia di Hodgkin classica.”

“linfociti arricchito” (opzionale linfocitica predominanza)
Classica Hodgkin:

  1. forma con un gran numero di linfociti
  2. forma nodulare ( “sclerosi nodulare”)
  3. forma mista-cell
  4. formare con un piccolo numero di linfociti

Alcune forme di linfoma di Hodgkin si verificano più frequentemente, altri meno frequentemente. A volte la malattia è diverso, quindi le probabilità di recuperare bambini colpiti sono anche diversi.

Perché i bambini si ammalano di linfoma di Hodgkin?

Nessuno sa esattamente perché i bambini si ammalano con linfoma di Hodgkin. E ‘noto che la malattia inizia quando le cellule iniziano a trasformazione maligna linfatico. Allo stesso tempo inizia a mutare genetica di cellule. Ma perché iniziare cambiamenti genetici (genetica) è sconosciuto. E perché alcuni bambini si ammalano con questi cambiamenti, mentre altri – no, è sconosciuto. Oggi, si ritiene che i bambini sono malati di linfoma di Hodgkin, quando allo stesso tempo, ci sono diversi fattori di rischio.

Perché la malattia ha registrato soprattutto nella popolazione bianca, si stima che ci siano predisposizione etnica e genetica. E ‘noto anche che il rischio di sviluppare un linfoma di Hodgkin è più elevata nei bambini affetti da alcune malattie congenite del sistema immunitario (ad esempio, la sindrome di Wiskott-Aldrich, o Louis-Bar sindrome), o in bambini con difetti da immunodeficienza acquisita (ad esempio, l’HIV – infektsiya). Inoltre, alcuni bambini un’infezione causata da un virus virus Eppshteyna-Barr, che è l’agente eziologico della mononucleosi infettiva, possono provocare lo sviluppo di linfoma di Hodgkin. Oggi, gli scienziati stanno studiando come l’ambiente di sostanze tossiche (come i pesticidi) può influenzare l’insorgenza di linfoma. Tuttavia, la maggior parte dei bambini non è riuscito a trovare la causa esatta della malattia.

Quali sono i sintomi?

la malattia di Hodgkin si sviluppa gradualmente. I suoi primi sintomi – gonfiore dei linfonodi (uno o di più). Possono crescere molto lentamente, provocando, di regola, nessun dolore. linfonodi sono visibili sulla parte posteriore della testa e del collo (più comune), sotto le ascelle, vicino alla clavicola (depressione sovraclaveare), nell’inguine o simultaneamente in più punti. La malattia può iniziare e dove gruppi di linfonodi non sono visibili dall’esterno della sonda o non può, per esempio, nel petto, addominali e / o della colonna vertebrale pelvica.

Se ingrossamento dei linfonodi sono situati nel torace, per esempio, in quello che viene chiamato il mediastino (mediastino), lo spazio tra i due polmoni, cominciano a fare pressione sugli organi circostanti – polmoni, trachea. A causa di questo può apparire attacchi di tosse secca o mancanza di respiro. Quando colpito da linfonodi del dolore addominale superiore e inferiore che può verificarsi, pesantezza, o diarrea. A volte maggiore fegato e milza, perché penetrati linfoma a cellule (nella diagnosi medica, questo è chiamato epatomegalia o splenomegalia). Se le cellule del linfoma erano nel midollo osseo, allora il bambino ha ridotto il livello di globuli rossi e può verificarsi anemia. Ma questo accade molto raramente.

linfoma di Hodgkin
linfoma di Hodgkin

I bambini possono mostrare sintomi comuni dello stato di malattia (sintomi non specifici), febbre, perdita di peso, sudorazione (soprattutto di notte), affaticamento e debolezza. Spesso i primi tre sintomi si osservano nei pazienti con linfoma di Hodgkin, allo stesso tempo. Essi sono chiamati “sistemica” e indicati con la lettera “B” (il simbolo viene utilizzato nella descrizione della fase della malattia).

I sintomi, che si verificano molto spesso:

I sintomi più comuni sono:

  1. alta temperatura (superiore a 38 ° C), la ragione per la sua presenza non è chiara
  2. forti sudorazioni notturne
  3. la perdita di peso (oltre il 10% in sei mesi) senza alcuna ragione apparente
  4. affaticamento, debolezza, e lo stato “non vogliono”, mancanza di appetito, sensazione dolorosa
  5. prurito su tutto il corpo

I sintomi specifici:

sulla superficie può essere sentito ingrossamento dei linfonodi, che non causano dolore (osservati in più del 90% dei pazienti). Essi possono essere, per esempio, sulla parte posteriore della testa e del collo (molto spesso), sotto le ascelle, sopra la clavicola, nell’inguine, o in più posti contemporaneamente
tosse cronica, mancanza di respiro (se la malattia ha colpito al petto linfonodi, polmoni o pleura)
mal di stomaco, schiena, sensazione di pesantezza allo stomaco, o la diarrea (se fosse stato colpito nei linfonodi addome o altri organi come la milza o del fegato)
pelle pallida, perché non hanno abbastanza globuli rossi [anemia] (se le cellule del linfoma erano nel midollo osseo
ossa doloranti e le articolazioni (osso quando ha colpito)
I sintomi più comuni della malattia di Hodgkin progredisce lentamente, cioè, possono crescere da poche settimane a diversi mesi. Diverse persone hanno diverse e si manifestano in modi diversi. Se un bambino ha uno o più dei sintomi, non significa che lui è malato di linfoma di Hodgkin. Molti sintomi appaiono in malattie relativamente innocui e infezioni che non sono legati al linfoma di Hodgkin. Nei bambini i linfonodi, spesso iniziano a crescere nel corso di una malattia infettiva, soprattutto quando infezioni da virus governative. Se il disturbo persiste per un lungo periodo di tempo (ad esempio, tosse prolungata), si consiglia di contattare un medico al più presto possibile per ottenere una diagnosi accurata.

Come viene diagnosticato un linfoma di Hodgkin?

Se dopo un esame esterno spinto (esame esterno) del bambino e la storia medica pediatra (anamnesi) trova i segni di linfoma di Hodgkin, come ad esempio quando un bambino fa un esame del sangue, o Egli è venuto per l’ecografia e / o raggi X esame ovsky, la il medico dà indicazioni per l’ospedale. Questo ospedale è specializzato in malattie del sangue e malattie maligne nei bambini e negli adolescenti (Clinica di Oncologia Pediatrica e Ematologia). Se si sospetta la malattia di Hodgkin una prescrivere studi approfonditi aggiuntivi che possono confermare la diagnosi. Poi scoprire come un bambino malato particolare incarnazione Hodgkin e quanto il tumore si è già diffuso in tutto il corpo (chiamato messa in scena).

L’analisi del tessuto colpito: il principale metodo di diagnosi di linfoma – una biopsia quando prende un pezzo di tessuto (linfonodo interessata) ed esaminare al microscopio. Secondo uno studio del campione di tessuto può essere determinato con precisione se il bambino è malato linfoma di Hodgkin, e in caso affermativo – come giudica. Informazioni sulla forma della malattia viene presa in considerazione al momento di pianificare le tattiche di trattamento.

L’analisi della diffusione della malattia nel corpo: quando diagnosticato il morbo di Hodgkin e la necessità di scegliere le tattiche di trattamento e rendere il suo piano, cercando di scoprire come la malattia ha avuto il tempo di diffondersi in tutto il corpo e che le autorità che poteva colpire. Attraverso vari metodi di indagine dalle immagini (metodi di ricerca sulle immagini) valutare lo stadio della malattia: gli ultrasuoni (US), raggi X, risonanza magnetica (MRI), tomografia computerizzata (TC), tomografia ad emissione di positroni (PET) e, se necessario, scintigrafia scheletro.
Per sapere se le cellule tumorali hanno colpito il midollo osseo, nelle fasi successive della malattia tenuto una biopsia del midollo osseo. Il campione è stato esaminato se ci sono cellule di linfoma in essa, o no. (Nella ricerca prossimo futuro sarà effettuata posto del midollo osseo biopsia PET).

Studi e analisi al trattamento: Prima del trattamento, controllare il bambino come il cuore (ECG – un elettrocardiogramma e un ecocardiogramma – ecocardiogramma). test di laboratorio complesse aiutano a controllare lo stato generale del bambino, come la malattia di Hodgkin ha influenzato il lavoro di uno dei corpi (per esempio ai reni o al fegato), se vi è un disordine metabolico. I risultati dei test sono necessariamente presi in considerazione prima del trattamento o durante il trattamento. Se durante il trattamento ci sono eventuali modifiche che possono meglio interpretare, con i risultati delle analisi prima del trattamento. Per le trasfusioni di sangue eventualmente richiesti (trasfusioni di sangue) stabilire il gruppo sanguigno (sangue) del paziente.

Buono a sapersi: non tutte le analisi e gli studi necessari per ogni paziente. Il medico curante e gli specialisti, che sono pazienti, vi informerà ciò che il programma di diagnostica individuale è necessario per voi o per il vostro bambino a fare un piano di trattamento.

Quali sono le forme di linfoma di Hodgkin?

A seconda di come le cellule tumorali guardare al microscopio, ci sono cinque forme di malattia di Hodgkin. Quattro di loro sono uniti nella “malattia di Hodgkin classica.”

“linfociti arricchito” (opzionale linfocitica predominanza)

Classica Hodgkin:

  1. forma con un gran numero di linfociti
  2. forma nodulare ( “sclerosi nodulare”)
  3. forma mista-cell
  4. formare con un piccolo numero di linfociti

Alcune forme di linfoma di Hodgkin si verificano più frequentemente, altri meno frequentemente. A volte la malattia è diverso, quindi le probabilità di recuperare bambini colpiti sono anche diversi.

Come trattare il linfoma di Hodgkin?

Se viene confermata la diagnosi del morbo di Hodgkin, il bambino dovrebbe essere trattato in dipartimento di oncologia / ematologia per bambini specializzato. Questo è dove personale altamente qualificato (oncologi, Ematologi, infermieri) è specializzata nel trattamento di bambini malati di cancro e possiede programmi di terapia moderni. I medici specializzati reparti sono costantemente in stretto contatto. I bambini sono trattati secondo i piani, che stanno sviluppando congiuntamente un gruppo lavoro specializzati. Questi programmi sono costantemente migliorati. L’obiettivo della terapia per i pazienti con linfoma di Hodgkin – per curare il bambino alla modalità di risparmio massimo, vale a dire, con possibili complicazioni minimi, effetti a lungo termine e gli effetti collaterali.

Quali trattamenti vengono utilizzati?

Il posto centrale nel trattamento del linfoma di Hodgkin prendere la chemioterapia. Chemioterapia – a farmaci trattamento (agenti citotossici) che bloccano la divisione cellulare o uccide le cellule tumorali. Poiché un singolo farmaco non è sufficiente per uccidere tutte le cellule del linfoma utilizzando una combinazione s citostatico che agiscono in maniera diversa sulle cellule (chemioterapia). Questo metodo consente di ottenere il massimo effetto nella distruzione delle cellule tumorali. Dopo chemioterapia [chemioterapia] in alcuni pazienti sottoposti a radioterapia di porzioni interessate di basse dosi (irradiazione).

Buono a sapersi: Come intenso dovrebbe essere la chemioterapia, quanto tempo dura, se effettuare radiazioni o trapianto di cellule staminali è necessario, qual è la prognosi della malattia (ad esempio, la malattia si verifica e quali sono le possibilità di recuperare)? Le risposte a queste domande dipendono da quanto la malattia ha avuto il tempo di diffondere nel corpo dal momento della diagnosi (stadio della malattia) e come risponde al trattamento. Nei bambini, una particolare forma di linfoma di Hodgkin non è così importante per la scelta di tattiche di trattamento come nei pazienti adulti (l’unica eccezione è una forma di malattia di Hodgkin con linfociti predominanza).

In rari casi, la malattia non risponde alla chemioterapia e la radioterapia standard o quando c’è una malattia ricorrente (recidiva), nominato dalla chemioterapia ad alte dosi. La dose di citostatici s aggiornati con chemioterapia ad alte dosi è così alta che è in grado di uccidere il corpo, anche le cellule del linfoma più resistenti e resistenti. Ma allo stesso tempo questo trattamento distrugge la formazione del sangue nel midollo osseo [midollo osseo]. Pertanto, subito dopo che è necessario sia per trasferire al sistema di cellule staminali ematopoietiche (cioè il trapianto). Di solito, prima della chemioterapia ad alto dosaggio per i pazienti provenienti da midollo osseo o presi da cellule staminali ematopoietiche del sangue, e dopo il trattamento del paziente viene somministrato di nuovo (il cosiddetto trapianto di midollo osseo autologo.

Caratteristiche di trattamento della malattia di Hodgkin, con una predominanza di linfociti: Nei bambini e negli adolescenti con una forma di “predominio linfoide” malattia di Hodgkin viene trattata un po ‘diverso rispetto la malattia di Hodgkin classica. In una fase iniziale della malattia (stadio IA o stadio IIA) può derogare da un ciclo di chemioterapia (o radioterapia). L’unica condizione: il bambino davvero colpito da un linfonodo, che può essere completamente rimosso (questo è molto importante!) E senza il rischio di complicanze. L’esperienza nel trattamento di questa forma della malattia indica che circa due terzi dei pazienti guarisce senza chemioterapia e radioterapia. Continuano a venire regolarmente per l’esame, i medici monitorare la loro condizione. Queste tattiche terapeutiche tattica chiamata vigile attesa. Se ci sono segni di malattia, questa tattica viene arrestato e prescrivere un’altra opzione di trattamento. Quasi il 90% dei pazienti con una forma di malattia “linfoide predominanza” di Hodgkin stadio IA o stadio IIA diagnosticata. I pazienti a fasi successive anche trattati come la malattia di un classico di Hodgkin.

Come è il trattamento?

chemioterapia

La chemioterapia in pazienti con linfoma di Hodgkin classico consiste essenzialmente di diversi cicli di terapia (blocchi chemioterapia). Numero di cicli, la durata e l’intensità dipendono principalmente dallo stadio della malattia e la scelta dei gruppi terapeutici, in cui viene trattato il paziente. I pazienti di solito ricevono:

  1. nelle fasi (gruppo terapeutico 1): 2 cicli himiotrapii
  2. nelle fasi intermedie (gruppo terapeutico 2) 4 himiotrapii ciclo
  3. nelle fasi successive (gruppo terapeutico 3): 6 cicli himiotrapii

Ogni terapia blocco è condotta circa due settimane. I diversi blocchi di diverse combinazioni di farmaci sono utilizzati in parte. Di solito fare corsi di prednisolone, vincristina, Adriamicina (doxorubicina) ed etoposide (cosiddetto corso abbreviato OEPA) o prednisolone, vincristina, ciclofosfamide e dacarbazina (cosiddetto corso abbreviato COPDAC). Tra le singole unità è di circa una pausa di due settimane nel trattamento. Un totale di chemioterapia dura da due a sei mesi, se durante il trattamento, o dopo il trattamento con nessuna recidiva.

Radioterapia

Per circa la metà dei pazienti con protocolli avanzati consigliati per la chemioterapia immediatamente condurre terapia dei tumori di radiazioni al posto del corpo, dove è cresciuta. Fare irradiazione o no, non dipende dallo stadio della malattia, come era prima, e come la malattia risponde alla chemioterapia. Se i pazienti con la tomografia ad emissione di positroni (PET), dopo due blocchi di chemioterapia dimostra che la malattia risponde bene al trattamento, non sono più nominati per irraggiamento. Non importa a quale gruppo di trattamento a cui appartengono. (Una buona risposta al trattamento suggerisce che il tumore è diminuito di almeno il 50% rispetto alle sue dimensioni, al momento della diagnosi, e contemporaneamente nel tumore residuo è cellule tumorali più vivi, cioè risultati negativi PET).

La radioterapia è tenuto solitamente due settimane dopo il completamento di chemioterapia. La dose standard di 20 Gy. Se la dimensione del tumore dopo i primi due blocchi di chemioterapia diminuito di meno del 75%, o più c’è una grande massa di tumore residuo (più di 100 ml), la dose è stata aumentata a 30 Gy. Per evitare danni al tessuto sano vicino al tumore, non la dose totale somministrato in una sessione, e per pochi. La zona paziente viene irradiata con piccole porzioni di 1,8 Gy. La radioterapia dura 2-3 settimane. Durante il fine settimana le sessioni di irradiazione di solito non sono condotte.

Per alcuni protocolli di trattamento dei bambini?

In Germania, i bambini e gli adolescenti con linfoma di Hodgkin sono trattati solo sul piano / programma, chiamato lo studio l’ottimizzazione della terapia. Questo standardizzati studi clinici. Il loro obiettivo – per trattare pazienti sui programmi moderni e allo stesso tempo migliorare l’efficacia del trattamento.

Fino all’inizio del 2012, due studi sono stati condotti in Germania (con una partecipazione internazionale):

Studio EuroNet-PHL-C1: (Linfoma di Hodgkin European Network pediatrica – il linfoma di Hodgkin al Gruppo di lavoro europeo per i bambini) impegnato nel trattamento di bambini e adolescenti con malattia di Hodgkin classica
Studio EuroNet-PHL-LP1: è progettato per i bambini e gli adolescenti opzione linfoma di Hodgkin con “con nodulare predominanza dei linfociti”

Studio EuroNet-PHL-C1: (linfoma di Hodgkin European Network pediatrica – linfoma di Hodgkin al Gruppo di lavoro europeo per i bambini) impegnato nel trattamento di bambini e adolescenti con malattia di Hodgkin classica

Studio EuroNet-PHL-LP1: è progettato per i bambini e gli adolescenti opzione linfoma di Hodgkin con “con nodulare predominanza dei linfociti”
Dal gennaio 2012, lo studio EuroNet-PHL-C1 è chiusa per l’accettazione di nuovi pazienti. Prima l’apertura di un nuovo protocollo per tutti i bambini e gli adolescenti, i casi di malattia di Hodgkin classica, sono iscritti nel registro medico. Pertanto, la qualità del loro trattamento è garantita anche a quel tempo, non ancora realizzato uno studio clinico. I bambini trattati per raccomandazioni terapeutiche provenienti da studi precedenti.

La ricerca EuroNet-PHL-LP1 funziona come prima. Ci vuole pazienti al massimo 18 anni con un’opzione di linfoma di Hodgkin “con nodulare predominanza dei linfociti” in una fase precoce (stadio IA o stadio IIA). Questo studio europeo. In esso stanno lavorando, gli ospedali di molti bambini e centri oncologici per bambini. (Per i pazienti con linfoma di Hodgkin con nodulare predominanza dei linfociti nelle fasi intermedie e tardive della malattia non si è ancora tenuto la sua studio separato. Sono stati trattati come pazienti con linfoma di Hodgkin classica).

L’ufficio centrale degli Studi internazionali e tedesche, che è responsabile per il registro e la ricerca attuale si trova nel centro pediatrico presso la clinica universitaria di Halle. La testa è il Prof. Dr. Kёrholts Dieter medicina).

Quali sono le probabilità di guarigione linfoma di Hodgkin?

Le possibilità di recupero in bambini e adolescenti affetti da linfoma di Hodgkin è molto buona. Oggi, grazie alla alta precisione moderni metodi di diagnosi e di protocolli standardizzati terapia di combinazione intensiva recuperare oltre il 95% dei pazienti. Coloro. Statistiche in 10 pazienti sottoposti più di 9 persone, non importa in quale fase della malattia era al momento della diagnosi. Questi risultati sono stati raggiunti grazie al fatto che l’intensità del trattamento (il numero di cicli di chemioterapia, radioterapia) è selezionato a seconda delle specifiche della situazione individuale del paziente in conformità con la distribuzione dei vari gruppi terapeutici. I pazienti in fasi successive (Therapeutic gruppo II e III) sono trattati con maggiore intensità rispetto ai pazienti in fase iniziale (terapia di gruppo I), in modo che tutti ottenere una prognosi relativamente buona pure.

Secondo il gruppo di studio centrale sul linfoma di Hodgkin (Halle) in circa il 11% dei pazienti (fino a 18 anni) vi è una ricaduta. Tipicamente, anche in caso di recidiva possono ottenere buoni risultati di trattamento. Ma la prognosi per ogni paziente dipende in primo luogo quando si trattava ricaduta. Se il bambino ha una ricaduta verificato tardiva (ossia dopo la fine del trattamento più di un anno), il secondo ciclo di chemioterapia e radioterapia produrre risultati molto buoni (tasso di sopravvivenza a 10 anni in più del 90% dei pazienti). Se un bambino, invece, recidiva precoce (cioè dopo la fine del trattamento è svolto da 3 a 12 mesi), poi sotto certe condizioni, richiede una terapia molto intenso (chemioterapia ad alte dosi e trapianto di midollo osseo autologo), avere una buona possibilità di recupero.